私たちが日常生活を不自由なく送るためには、脳が十分に機能していることが不可欠です。
その脳に酸素や栄養を届けるため、左右の内頚動脈が重要な役割を果たしています。
内頚動脈は「前方循環系」と呼ばれ、前大脳動脈や中大脳動脈へ枝分かれし、主に前頭葉、頭頂葉、側頭葉に血液を供給します。
この重要な内頚動脈の終末部分が狭窄・閉塞する進行性の脳血管疾患が「もやもや病」です。
もやもや病は、日本人に多発する原因不明の血管閉塞症で、厚生労働省の指定難病でもあります。
以前は「Willis動脈輪閉塞症」とも呼ばれていました。
発症は小児期から十代が多いものの、30~40歳代で発症することもあります。
この疾患では内頚動脈の狭窄や閉塞により、脳への血流が不足して虚血状態に陥る可能性があります。
その結果、脳虚血に伴う症状(麻痺や構音障害など)が現れることがあります。
また、虚血状態を回避しようと体が代償的に細かい血管網を形成します。
これらの異常血管はMRIで撮影すると、たばこの煙のように「もやもや」とした状態に見えるため、「もやもや病」と呼ばれるようになりました。
これらの血管は脆く、血圧の上昇などで破綻し、脳出血を引き起こすリスクもあります。
特に若年層でも脳梗塞や脳出血を発症する可能性があるため、注意が必要です。

もやもや病の症状は、以下の2種類に大別されます。
o 構音障害、麻痺、意識障害、めまい、瞳孔異常など。
o 小児の場合、激しく泣いたり、リコーダーやハーモニカなどの域を強く吐く必要のある楽器の演奏などで過換気状態となってしまう場合があります。
o 構音障害、麻痺、意識障害、嘔吐、頭痛、瞳孔異常など。
o 成人では脳出血が多く、症状が重篤化しやすい傾向があります。
1度出血を起こした後の再出血リスクが高いのも特徴です。
もやもや病の診断は、以下の基準に基づいて行われます。
①内頚動脈終末部分や前大脳動脈、中大脳動脈近位部に狭窄や閉塞があること。
②その周囲に異常な血管網が発達していること。
③両側性にこれらの異常が認められること。
※診断にはMRIや脳血管造影が用いられます。
また、無症状の患者さんが偶然発見されることもあります。
症状が現れている場合や脳血流が不足している場合には、治療が必要になることがあります。

もやもや病の治療としては、血行再建術が中心です。
最も一般的な方法は以下の通りです。
浅側頭動脈(STA)と中大脳動脈(MCA)をつなぎ、脳への血流を改善します。
これにより、脳梗塞のリスクを低下させ、異常血管(モヤモヤ血管)が退縮することも期待できます。
他の動脈や筋肉を脳表に移植し、新しい血管の形成を促進します。
手術後は集中治療室での全身管理が必要です。
看護師が注意すべきポイントとして以下があります。
退院後も、患者さんには定期的な通院を続けてもらい、脳血流の状態をモニタリングする必要があります。また、看護師は以下の点について指導を行います。
• もやもや病は、内頚動脈の狭窄・閉塞による虚血症状を招く指定難病であり、脳出血リスクも高い疾患です。
• 外科的治療として血行再建術が有効で、術後は脳梗塞や脳出血のリスク管理が重要です。
• 看護師は術後の全身管理、感染予防、異常の早期発見に努める必要があります。
• 退院後も患者さんの生活指導を行い、健康的な生活をサポートすることが求められます。
もやもや病はその名前の印象に反して重篤な疾患です。
適切な治療と看護を通じて患者さんの生活の質を維持することが大切です。